Tel: +7 (926) 523-18-97 | Mail: perepechaev76@mail.ru           

НАСЛЕДОВАНИЕ ЛЮКСАЦИИ ХРУСТАЛИКА 

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                         НАСЛЕДОВАНИЕ ЛЮКСАЦИИ ХРУСТАЛИКА

Автор статьи: Перепечаев Константин Андреевич. Дата публикации: 14.05.2015 г. Москва

Первичная люксация хрусталика (Primary Lens Luxation - PLL), это генетически обусловленное заболевание. Заболевание возникает у собаки, имеющей две копии дефектного гена, обуславливающего мутацию, которая вызывает формирование дефектных связок, удерживающих хрусталик, и соответственно, его отрыв.

Тип наследования  первичной люксации хрусталика (PLL) аутосомный рецессивный.

Аутосомный, это значит что ген, передающий мутацию, расположен в обычных (не половых) хромосомах.

Рецессивный, это значит, что для проявления заболевания необходимы две копии дефектного гена.

Рассмотрим процесс наследования люксации подробнее:

Собаку, имеющую обе копии нормального гена, обозначим АА. Данное животное здорово клинически (у него нет и не будет проблем с хрусталиком), и в процессе размножения оно также будет передавать потомству только здоровые хромосомы: А + А. Данное животное мы обозначим термином: ЗДОРОВОЕ (NORMAL, CLEAR – нормальный или «чистый» в англоязычной литературе).

Собаку, имеющую обе копии дефектного гена, обозначим аа. Данное животное клинически больно (у него уже произошла или с огромной вероятностью произойдет) разрыв связок и люксация хрусталиков. В процессе размножения оно будет передавать потомству только больные хромосомы: а + а. Данное животное мы обозначим термином: БОЛЬНОЕ (AFFECTED – больной или пораженный в англоязычной литературе).

Собаку, имеющую одну копию нормального и одну копию дефектного гена, обозначим Аа. Данное животное клинически здорово (у него крайне мала вероятность люксации хрусталиков), однако оно может передать потомству или копию здорового гена или копию больного гена, с вероятностью 50/50: А + а. Данное животное мы обозначим термином: НОСИТЕЛЬ (CARRIER – носитель, переносчик в англоязычной литературе).

Что же происходит при спаривании животных с различными генотипами:

ВАРИАНТ 1. Логично, что при спаривании двух здоровых животных (АА + АА), все потомство будет ЗДОРОВОЕ (100% АА).

ВАРИАНТ 2. Также логично, что при спаривании двух больных животных (аа + аа), все щенки будут БОЛЬНЫЕ (100% аа). Это значит, что у ВСЕХ этих больных щенков в будущем произойдет люксация хрусталиков на обоих глазах. Данные щенки должны ОБЯЗАТЕЛЬНО наблюдаться у офтальмолога, чтобы прооперироваться при первых же признаках начала люксации.

ВАРИАНТ 3. При скрещивании здорового родителя (АА) с больным родителем (аа), КАЖДЫЙ щенок получит одну копию нормального гена (А) и одну копию дефектного гена (а). Таким образом, все щенки данного помета будут иметь генотип (Аа) и являться НОСИТЕЛЯМИ. У щенков-носителей в течение жизни развитие люксации очень маловероятно, но они будут передавать своему потомству при спаривании, как здоровые, так и больные гены.

ВАРИАНТ 4. При скрещивании здорового родителя (АА) с родителем носителем (Аа), половина щенков будет ЗДОРОВЫМИ (АА), а половина НОСИТЕЛЯМИ (Аа). При этом все щенки с очень большой вероятностью будут здоровы клинически, и у них люксация в течение жизни не произойдет.

ВАРИАНТ 5. При скрещивании больного родителя (аа) с родителем носителем (Аа), половина щенков будет БОЛЬНЫМИ (аа), а половина НОСИТЕЛЯМИ (Аа). При этом, как минимум,  у половины щенков в течение жизни произойдет люксация хрусталиков.

ВАРИАНТ 6. При скрещивании двух носителей (Аа + Аа), происходит самое сложное распределение больных и здоровых генов среди потомства. 25% щенков будет ЗДОРОВЫМИ (АА), 25% БОЛЬНЫМИ (аа) и 50% щенков будет НОСИТЕЛЯМИ (Аа). Соответственно, как минимум у 25% родившихся щенков в течение жизни произойдет люксация хрусталиков.

Во всем цивилизованном мире принята следующая тактика разведения у собак с генетически обусловленными глазными патологиями:

ПРАВИЛО 1: В результате вязки НЕ ДОЛЖНО рождаться больных щенков.

Таким образом, приемлемыми для разведения являются ВАРИАНТЫ 1, 3, 4 (отмечены синим цветом).

Неприемлемыми для разведения являются ВАРИАНТЫ 2, 5, 6 (отмечены красным цветом).

ПРАВИЛО 2: Больные собаки в разведении использоваться НЕ ДОЛЖНЫ, поскольку в результате вязки с ними, ВСЕ ПОТОМСТВО, от генетически ЗДОРОВОГО животного, сразу переходит в разряд НОСИТЕЛЕЙ, что резко увеличивает в будущем вероятность появления больных особей, при недостаточном контроле за процессом разведения.

Таким образом, правильная тактика разведения с учетом наследования PLL, включает в себя:

1. Вязка между генетически здоровыми особями (АА + АА) ВАРИАНТ 1.

2. Допускается использование в разведении носителей при обязательной вязке только с генетически здоровыми особями (Аа + АА) ВАРИАНТ 4.

3. Обязательное генетическое тестирование ВСЕХ собак, использующихся в разведении.

4. Строгая отбраковка ВСЕХ больных собак по результатам генетического тестирования (или по клиническим признакам люксации хрусталика).

5. Обязательное ежегодное офтальмологическое обследование, ВСЕХ собак, использующихся в разведении, для исключения вторичной люксации, а также прочих тяжелых глазных патологий, передающихся генетически.

Автор статьи: Перепечаев Константин Андреевич. Дата публикации: 14.05.2015 г. Москва

      ВСЕ ПРАВА ЗАЩИЩЕНЫ. При использовании материала статьи частично или полностью, указание Ф.И.О.   автора, названия статьи и ссылки на сайт: www.cataract-dog.ru является ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ.